Ziekte van Dercum – pijnlijke vetbult variant

 In Iconopedia, Nieuws

De ziekte werd voor het eerst beschreven door neuroloog Francis Xavier Dercum in 1892 en komt vaker voor dan we denken.

Wat zijn de kenmerken van deze ziekte?

Het wordt gekenmerkt door meervoudige pijnlijke en langzaam groeiende lipomen die vlak onder de huid van bovenarmen, bovenbenen, romp en rond gewrichten gelegen kunnen zijn. Naast meerdere pijnlijke lipomen komt overgewicht, hoofdpijn, stijfheid in de ochtend, vermoeidheid, droge ogen en droge mond en snel blauwe plekken voor. Maar ook hartproblematiek, hoge bloeddruk, slaapstoornissen, depressie en geheugen- en concentratiestoornissen kunnen eraan gerelateerd zijn.

 

 

Hoe ziet de arts het verschil tussen gewone lipomen en Dercum?

Gewone lipomen komen meestal in enkele hoeveelheden voor en ze zijn pijnloos. Dercum zijn meerdere lipomen op voorkeurslocaties, ze kunnen pijnloos zijn maar ook vage klachten geven.

De pijn kan bij aanraking variëren van mild tot buiten proportioneel pijnlijk, en kan uren duren en tot zelfs voortdurend aanwezig zijn. De pijn, die wordt veroorzaakt door druk op de nabijgelegen zenuw, is nooit door weefselonderzoek bevestigd.

 

Hoe vaak komt het voor?

Ziekte van Dercum komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en dan vooral tussen de 35 en 50 jaar. Oorspronkelijk veronderstelde Francis Xavier Dercum dat het voornamelijk bij postmenopauzale vrouwen voor komt. Echter toonde een recentere studie aan dat 85.7% voor de menopauze voor komt. 16% Van de mannen heeft hier last van. Voor zover bekend komt het niet bij kinderen voor. Hoeveel het in de bevolking voor komt is onbekend.


De oorzaak is niet bekend, het kan in de meeste gevallen spontaan optreden.

Ziekte van Dercum komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en dan vooral tussen de 35 en 50 jaar. Oorspronkelijk veronderstelde Francis Xavier Dercum dat het voornamelijk bij postmenopauzale vrouwen voor komt. Echter toonde een recentere studie aan dat 85.7% voor de menopauze voor komt. 16% Van de mannen heeft hier last van. Voor zover bekend komt het niet bij kinderen voor. Hoeveel het in de bevolking voor komt is onbekend.

Erfelijkheid speelt een rol en is ‘autosominaal dominant’, dat wil zeggen dat een ouder met een afwijkende gen het aan 50% van de nakomelingen kan overdragen. Verder krijgen hormonale verstoring, neurologische zenuwstoornissen en auto-immuun stoornissen, waarbij je eigen immuunsysteem onterecht je eigen gezonde weefsel aanvalt, weinig support in de literatuur.

De diagnose wordt gedaan op basis van een anamnese (vragenlijst) en het klinisch beeld waarbij de plekken bekeken worden. Weefsel dat verkregen is uit een biopsie of chirurgische verwijdering is histologisch a-specifiek – dit betekent dat de patholoog geen verschil ziet tussen een gewone lipoom/vetbult en een Dercum-lipoom onder de microscoop. Zoals hierboven al aangegeven wordt het onderscheid duidelijk door de locatie, hoeveelheden en klachten zoals pijn.

Hoe wordt Dercum behandeld?

De behandeling is voornamelijk gericht op pijnklachten. Jammer genoeg is het moeizaam en de pijn reageert slecht op de gebruikelijke pijnstillers. Hormoonbehandeling met corticosteroiden kan de pijn verlichten, maar er is ook een geval bekend in de medische literatuur dat corticosteroid de ziekte juist uitgelokt heeft.

Een andere behandelingsmogelijkheid is met methotrexaat. Dit medicijn remt de afweer en ontsteking. Het wordt ook gebruikt bij reuma en psoriasis. Andere medicijnen die ingezet kunnen worden zijn Infliximab, dat werkt als een antilichaam bij auto-immuunaandoeningen als reuma en psoriasis. Interferon α-2b wordt ook wel eens ingezet.

Het zijn allemaal zware medicijnen waarvan is aangetoond bij toeval dat ze ook effect hadden op Dercum, terwijl ze voor een andere ziekte werden ingezet. Let wel: deze informatie komt uit zeer kleine studies. Het zijn geen medicijnen om mee te starten. Vaak is het de 4e of 5e keus, eigenlijk een wanhoopspoging om een patiënt te helpen.

Het verdovingsmiddel lidocaine wil bij enkele patiënten ook nog wel resultaat geven.

Operatieve verwijdering van de vetbult of liposuctie kan een tijdelijke pijnvermindering geven. Met nadruk op tijdelijk omdat vet altijd weer terugkomt, en als er nog een restant van het lipoom is achtergebleven komt die lipoom dus ook weer terug. Lipomen groeien meestal weer aan als ze niet voor de volle 100% weggehaald zijn.

0